Otoskleroz Nedir?

Otoskleroz, orta kulakta bulunan en son ve en küçük kemikçik olan üzengi (stapes) kemiğinin tabanının hareketsiz olmasıdır. Aslında otoskleroz tanımlaması yanlış bir tanımlamadır. Otospongiozis denilmesi daha doğrudur çünkü hem yeni kemik oluşumu, hem de oluşan kemiğin yıkımı söz konusudur. Bu uyumsuzluk nedeniyle bir süre sonunda stapes yani üzengi kemikçiğinin tabanı (footplate) hareketsiz hale gelir. Zara gelen ses dalgaları zarı hareket ettirir, çekiç ( malleus) ve örs (inkus) kemikçikleri de hareket eder. Ancak üzengi tabanı ( footplate) hareketsiz olduğu için ses footplate’in olduğu oval pencereden iç kulağa doğru iletilemez.

Otosklerozda İşitme Kaybı Olur Mu?

Otoskleroz, zaman içinde giderek artan seviyede işitme kaybı yapan bir hastalıktır.  Sonuçta hastada iletim tipi dediğimiz işitme kaybı gelişir. Yıllar geçtikçe, hastalık daha da ilerleyerek iç kulağı etkiler ve  “koklear otoskleoz “ dediğimiz daha ileri seviyeli “mikst” tipte yani hem iletim hem de sinir tipi işitme kaybı da ortaya çıkabilir.

Otoskleroz Neden Oluşur?

Otoskleroz genetik veya çevresel faktörlere bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalıktır. Otozomal dominant geçiş gösterir. Kadınlarda ve beyaz ırkta daha sık görülür. Üzengi kemikçiğinin tabanında (footplate) kızamık virüsünün ribonükleik asiti tespit edildikten sonra bu virüsün de hastalığın oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir. Aşılamanın artması sonrasında hastalığın görülme sıklığının azalması bu görüşü desteklemektedir.

Otoskleroz Bulguları Nelerdir?

Yıllar içinde yavaş yavaş ilerleyen işitme kaybı ortaya çıkar. Genellikle önce bir tarafta başlar. Zaman içinde diğer kulakta da işitme kaybı ortaya çıkıp, iki taraflı tutulum olabilir. Kimi hastada ise sadece tek taraflı tutulum vardır. İşitme kaybının yanı sıra, çınlama da olabilir. Çınlamanın şiddeti ile işitme kaybının seviyesi çoğunlukla uyumlu değildir. Ameliyat sonrasında çınlama bazı hastalarda geçebileceği gibi, kimi hastada da aynı kalabilir. Kulak çınlamasının düzelmeyebileceği hususunda ameliyat öncesinde hastalara mutlaka bilgilendirme yapılmalıdır. Kimi hastada beraberinde baş dönmesi de vardır. Baş dönmesi olan hastalar ayrıca dikkatli olarak değerlendirilmelidir. Meniere (Menyer) hastalığı ve otoskleroz birlikte olabilir. Bu hasta grubunda iç kulaktaki endolenf dediğimiz sıvıda artış ve buna bağlı iç kulak yapılarında (sakkul ve utrikul) zaman zaman ortaya çıkan genişleme olacağından, ameliyat kararı almadan önce Meniere hastalığının durumunun stabil hale gelmesi beklenilmelidir.

Otoskleroz Tanısı

Otoskleroz hastalığı olanlarda kulak yolu ve kulak zarı muayenesi normaldir. Zarda delik olmaz. İşitme tetkiki (odyolojik tetkik), odyolojik tetkikin bir parçası olan  timpanometri testi ve en önemlisi refleks bakılması ile tanı rahatlıkla konabilir. Stapes kemikçiği ses şiddetinin fazla olduğu durumlarda stapes tendonu vasıtasıyla hareket ederek iç kulağı yüksek seslerden korur. Otoskleroz hastalığında bu refleks stapes tabanı hareketsiz olduğu için alınamaz. Önce alçak frekanslar etkilenir, zaman içinde iç kulağın da etkilenmeye başlaması sonucunda yüksek frekanslarda da azalma olur. Otosklerozda zaman içinde ortaya çıkan sensörinoral ( iç kulak tipi) işitme kaybının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Kokleanın direk tutulumuna da bağlı olabilir veya proteolitik enzim salınımına bağlı da olabilir. Tetkikin iyi bir odyolog veya odyometrist tarafından yapılması çok önemlidir. Tanı ancak doğru yapılmış bir tetkik ile konulabilir. Bazen tanıyı desteklemek veya operasyon düşünülüyorsa operasyon öncesinde Bilgisayarlı Kulak Tomografisi yapmak iyi olacaktır ancak tanı koymak için şart değildir. Muayenede sağlam kulak zarının arkasında orta kulak tabanı olan promontoryum dediğimiz anatomik bölgede damarlanmanın artışına bağlı yuvarlak Japon Bayrağına benzeyen “Schwartz” Bulgusu görülebilir

Otoskleroz Tedavisi

Belirgin ve ispatlanmış bir ilaç tedavisi halen daha yoktur. Otoskleroz aslında her hastada değişik hızda ilerleyen bir hastalıktır. İşitme kaybı başlangıçta hafif seviyelidir. Bu hasta grubunu belli aralıklarla yapılan odyolojik (işitme) tetkikleri ile takip etmek yeterli olacaktır. Zaten “hava-kemik aralığı” dediğimiz işitme kaybını belirten durum, belirli bir seviyeye gelmeden, hastaları ameliyat etmeden beklemek daha uygundur. İşitme kaybı fazla olan hastalarda işitme cihazı kullanmak veya ameliyat şeklinde iki seçenek vardır. Ancak cihaz kullanan hastalarda zaman içinde işitme kaybının daha da artacağı ve iç kulağın etkilenmesi durumunda cihazdan elde edilen faydanın giderek azalacağı bilgisi verilmelidir.

 İster cihaz kullansın ister ameliyat olsun her iki hasta grubuna da sodyumflorur tabletleri kullanılabilir. Nispeten yüksek dozda kullanılacak sodyumflorürün, hastalığın ilerlemesini azaltacağı yönde bir kanı olsa da bu yöndeki literatür çok yetersizdir. Otosklerozda “hidroksilapatit” kristalleri oluşumu vardır. Kemikçikteki fiksasyon da bu nedenledir. Flor alan bir hastada hidroksil radikali flor ile yer değiştirir ve “floroapatit” kristali oluşur ve neticede hastalığın ilerlemesi yavaşlar. Son yıllarda “bisfosfonatlar” ile de kemik yıkımının önüne geçildiğini belirten çalışmalar olsa da, bu çalışmalar randomize ve geniş sayıları içeren çalışmalar olmaktan uzaktır. Mide ağrısı, alerjik kaşıntı, ve eklem ağrısı gibi yan etkileri olabilir. Bazı hastalarda eklemlerde artrit ortaya çıkabilir. Hasta ile ilacın fayda ve zararları iyice tartışılarak karar alınmalıdır.

Otoskleroz Ameliyatı ( Stapedektomi-Stapedotomi)

Otoskleroz hastalığının en kesin tedavisi ameliyattır. Hareket etmeyen stapes tabanı (footplate) çıkarılarak (stapedektomi) veya  benim de yıllardır uyguladığım gibi tabanda küçük bir delik açılarak (stapedotomi) inkus (örs) kemikçiği ile açılan taban arasına piston dediğimiz kapalı bir şemsiyeye benzeyen protez yerleştirilir. Otoskleroz cerrahisi kulak cerrahisinin özel bir alanıdır. Mikrocerrahinin en nazik uygulanması gereken alanlarından biridir ve sadece bu konuda yeterli deneyime sahip cerrahlar tarafından uygulanmalıdır.

Hastanın kulak kanalının yapısı ve anatomik varyasyonlar ameliyatın süresini etkiler. Bu ameliyatı 1999-2000 yılarından itibaren birçok hastamda başarı ile uyguladım ve uygulamaktayım. Bu ameliyatı o yıllarda lokal anestezi ile yapardık, ancak sonraki yıllarda anestezide yaşanan gelişmeler ve hasta konforu açısından genel anestezi altında yapılmaya başlandı.  Yine ilk başladığım zamandan bugüne kadar bu ameliyatları (bana öğreten kıymetli hocalarıma müteşekkirim) herhangi bir kesi olmadan sadece kulak kanalı yoluyla yaptım. Eski (2000 li yıllarda ) ve yeni yaptığım ameliyatların işitme sonuçlarını zaman zaman” @prof.dr.mustafacemozbek” instgram hesabımdan paylaştım ve paylaşmaktayım. Dileyen ziyaretçiler buradan da takip edebilirler.

Son yıllarda güzel görüş sağlaması bakımından endoskoplar da stapedotomi ameliyatlarında kullanılmaya başlanmıştır. Eskiden benim gibi kesi yapmadan değil de, kesi yaparak ameliyatı yapan hekim arkadaşlar için kesi yapmadan ameliyata olanak sağlamıştır. Üç boyutlu görüntü ve derinlik hissi mikroskoplar gibi olmasa da cerrahın tercihine bağlı olarak tek başına veya mikroskop ile kombine edilerek kullanılabilir.  Cerrah hangi yöntemde rahat hissederse o yöntemi uygular. Ameliyat başarısı açısından hangisinin kullanıldığının bir önemi yoktur.

Önemli olan, hangi yöntemin uygulanacağından ziyade ameliyat ile alınacak başarıdır. Bu da ancak deneyim ile olabilir. Otoskleroz ameliyatlarının her ne kadar yüz felci gibi riskleri olduğu kitaplarda yazsa da eğer hekim deneyimli ise böyle bir risk neredeyse yoktur, çünkü her şey “fasiyal kanal” yani “yüz siniri kanalı” zaten gözünüzün önündedir. Bu ameliyatlarda işitme kaybı riski az da olsa vardır. Ameliyat öncesinde bu konu hastaya anlatılmalıdır. Ameliyat öncesinde yapılacak Temporal Kemik (kulak) tomografisi ile anatomik yapıların değerlendirilmesi ve ameliyattan birkaç gün önceden başlanacak ilaçlar ile hastanın ameliyata hazırlanması bu riski azaltacaktır.